假肥大肌营养不良一定发病吗(假肥大型肌营养不良会有哪些症状表现)
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1、病情分析:Duchenne型肌营养不良症和Becker型肌营养不良症有相似的症状,如骨盆肌无力、Gowers征、腓肠肌假性肥大等。
2、而贝克尔肌营养不良症发病年龄较晚(5 ~ 15岁),进展缓慢,病情较轻,智力正常。
3、杜氏肌营养不良症具有发病早、进展快、病情重、呼吸循环系统并发症多的特点。
4、1.杜氏肌营养不良症(DMD): (1)骨盆肌肉无力:3~5岁,骨盆肌肉无力是隐性的,表现为行走缓慢,脚尖着地,容易摔倒。
5、由于髂腰肌和股四头肌无力,站在楼上下蹲都很困难。
6、(2)鸭步:背部肌肉伸肌造成站立时腰椎过度前凸,而中臀肌肉无力造成行走时骨盆上下向两侧摆动,呈典型的鸭步。
7、(3)Gowers征:由于腹肌和髂腰肌无力,患儿从仰卧位站起时,必须先翻身至俯卧位,依次屈膝、髋屈,双手支撑躯干成俯卧位。
8、然后双手双腿支撑躯干,然后双手压膝,辅助股四头肌肌力,身体呈深弓姿势。
9、最后双手抱住下肢,慢慢站立,因用力过大导致面部发红。
10、上述动作称为高尔斯征,是杜氏肌营养不良症的特征性表现。
11、(4)游离肩和有翼肩胛骨:肩胛带肌和上臂肌常同时受累,但程度较轻。
12、由于肩带松弛,形成了自由肩。
13、由于前锯肌和斜方肌萎缩无力,手臂抬起时肩胛骨内侧远离胸壁,两侧肩胛骨呈翼状,直立于背部,称为翼状肩胛骨,手臂前推时最为明显。
14、(5)肌肉假性肥大:90%的孩子都有肌肉假性肥大,摸起来很硬朗。
15、它是首发症状之一,尤其是腓肠肌、三角肌、臀肌、股四头肌、冈下肌和肱三头肌。
16、因为萎缩的肌纤维被脂肪和结缔组织取代,体积增大,肌力下降。
17、(6)行走困难:随着症状的加重,出现跟腱挛缩、脚下垂、平地行走困难。
18、孩子12岁左右不会走路,需要轮椅。
19、晚期下肢、躯干、上肢、臀部、肩部肌肉明显萎缩,腱反射消失。
20、因为肌肉挛缩,膝、肘髋关节无法伸直,脊柱侧弯,双脚杵状指。
21、2.贝克尔肌营养不良症(BMD):临床表现类似杜兴肌营养不良症。
22、先累及骨盆带肌肉和下肢近端肌肉,逐渐蔓延至肩胛带肌肉,腓肠肌假性肥大。
23、但发病年龄稍晚(5 ~ 15岁),进展缓慢,病情较轻,患者12岁后仍能行走,心脏很少受累(一旦受累,会很严重),智力正常。
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