大家好，乐天来为大家解答以下的问题，慢性中性粒细胞白血病怎么回事，慢性中性粒细胞白血病很多人还不知道，现在让我们一起来看看吧！

慢性中性粒细胞白血病

慢性中性粒细胞白血病(CNL)是一种非常罕见的骨髓增生性肿瘤(MPN)疾病。目前，对CNL缺乏足够统一的认识和有效的治疗措施，其预后不容乐观。现将近年来该病的新研究进展简述如下，供读者参考。

1.CNL的流行病学

这种病非常罕见。它是由Tuohy E于1920年首次报道的。此后一直存在争议，直到2001年世卫组织确认了诊断和分类，将其归类为骨髓增生性疾病(肿瘤)。这里报告了总共150名患者。2008年，世卫组织修订了该疾病的诊断分类标准。按照新修订的标准，这里实际确诊的CNL病例只有40例左右[1，2]，说明这种疾病非常罕见，因此缺乏系统的大规模流行病学研究。从病例报告分析，该病在老年人中发病率较高，发病年龄中位数为66.5岁(15-86岁)，略多于女性(约1:0.7)。该病预后差，中位生存期仅为23.5个月(1-106个月)，向急性髓系白血病转化的中位时间为21个月(3-94个月)。我国2007年第三版，《血液病诊断及疗效标准》，没有收录这种疾病，也说明了学术界对这种疾病认识的不一致。

2.CNL诊断标准

2008年，世卫组织提出了CNL的诊断标准：外周血白细胞25X109/L，中性分叶核和杆状核细胞80%，未成熟细胞(包括早、中、晚早幼粒细胞)10% span=“”，原始粒细胞1% span=“；骨髓活检细胞数量明显增多，中性粒细胞数量和百分比增加。骨髓中有核细胞的数量为5%。Span=' '成熟的中性粒细胞形态正常，中性粒细胞无病理性造血，单核细胞和嗜酸性粒细胞增多。巨核细胞正常移动或向左移动，可有分叶低的小巨核细胞；网状纤维组织无明显增生；肝脾肿大；无生理性中性粒细胞减少原因，若存在，需用细胞遗传学或分子生物学证明有髓系细胞克隆；无感染或炎症过程；无潜在肿瘤；无Ph染色体或BCR/ABL1融合基因；无基因重组，如PDGFRA、PDGFRB或FGFR1无真性红细胞增多症、特发性血小板增多症和原发性骨胶原纤维化；没有MDS、MPN和/或MDS/MPN的迹象，没有粒细胞的异常发育，没有其他髓系细胞的MDS变化，以及1 109/L的单核细胞[2，5]。所列标准中，除标准 外，基本都是排他性标准，骨髓活检不是金标准。关于本病的鉴别诊断，最重要的是要与aCML和CMML相区别[1]。

3.CNL的细胞遗传学检查

大多数CNL患者的细胞遗传学检查是正常的。在Elliott等人的研究中[1，6]，大约23%的患者有细胞遗传学异常。常见的细胞遗传学改变包括del(20q)，21，8，9，del(11q)和del(12p) [2，6，7，8，9]。这些细胞遗传学异常对明确诊断没有特异性。

4.CNL分子生物学

在之前的分子生物学检查中，世卫组织对CNL的诊断主要排除了其他恶性血液肿瘤疾病[5，10]，如CML(BCR/ABL1)以及与嗜酸性粒细胞增多症等异常髓系和淋巴系肿瘤相关的遗传改变(PDGFRA、PDGFRB或FGFR1)均为阴性。然而，近年来分子生物学的进展为CNL的诊断提供了有价值的手段。

4.1，JAK2V617F突变

JAK酪氨酸激酶在细胞因子介导的造血细胞信号通道中起着极其重要的作用。缺乏磷酸化活性的红细胞生成素、血小板生成素和克隆刺激因子3(CSF3)的细胞因子受体通过其配体诱导JAK磷酸化，并进一步下调STAT通道的转录过程[11]。体细胞JAK2V617F突变是MPN最常见的BCR/ABL1突变阴性的突变，PV为95%，ET为55%，PMF为65%，非典型MPN不到20%，CMML为8%，MDS和AML罕见[2，12，13，14]。在CNL患者中，JAK2V617F的突变约为5% ~ 20% [4，15，16]，特异性较差[17]。这些研究结果表明，JAK2V617F突变在CNL诊断中的价值非常有限。

本文到此结束，希望对你有所帮助。