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导读 大家好,今天小六子来为大家解答以下的问题,关于also,als这个很多人还不知道,现在让我们一起来看看吧!1、als病,全称叫“肌肉萎缩性侧面

大家好,今天小六子来为大家解答以下的问题,关于also,als这个很多人还不知道,现在让我们一起来看看吧!

1、als病,全称叫“肌肉萎缩性侧面硬化病”或称“卢伽雷病”,英国人也叫“运动神经细胞病”.这是无法治愈而且致命的病.  史蒂芬·霍金也是得这种病.   amyotrophic lateral sclerosis   肌肉萎缩性脊髓侧索硬化症:   肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。

2、临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。

3、   1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。

4、   2.以上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。

5、   3.球麻痹症状,后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等。

6、   4.多无感觉障碍。

7、   一、病史及症状:   1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。

8、   2.以上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。

9、   3.球麻痹症状,后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等。

10、   4.多无感觉障碍。

11、   二、体检发现:   颅神经:除球麻痹外,可有舌肌萎缩,舌肌纤颤,强哭强笑,情绪不稳等。

12、上肢多见远端为主的肌肉萎缩,以大小鱼际肌、骨间肌为著,同时伴有肌束颤动,感觉正常。

13、双下肢呈痉挛性瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进,双侧病理反射阳性。

14、呼吸肌受累则出现呼吸困难。

15、   三、辅助检查:   1.腰穿脑脊液检查:压力及成分多正常。

16、   2.血清磷酸肌酸激酶可增高,乙酰胆碱酯酶增高。

17、   3.肌电图:可见纤颤电位,巨大电位,运动神经传导速度多正常。

18、   4.mri:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。

19、   四、鉴别:   有时需与颈椎病、高颈段肿瘤、脊髓蛛网膜炎等鉴别。

20、   无有效疗法,以对症为主。

21、   一、呼吸困难者,吸氧,必要时辅助呼吸。

22、   二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养,维持营养及水电解质平衡。

23、   三、神经营养药物:胞二磷胆碱250-500mg,肌生射液4ml,三磷酸腺苷20-40mg、碱性成纤维细胞生长因子(bfgf)1600u 、肌注1-2次/d,美络宁(三磷酸胞苷二钠)20mg肌注,1次/d。

24、   四、安坦2mg 3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。

25、   五、并发症防治,防止关节强直挛缩坚持适当体育锻练和理疗。

26、防止肺部感染。

本文分享完毕,希望对你有所帮助。

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